Stanovení přechodu roztroušené sklerózy (RS) do sekundární progrese bylo v minulosti často oddalováno. S příchodem nových léčebných možností však nabylo na důležitosti. Jak poznat přechod do sekundárně progresivního stadia a jakou roli má v této problematice vyšetření kognice?
Nemoc tisíce tváří
Roztroušená skleróza (RS) probíhá u jednotlivých pacientů značně individuálně a postupem času mění svůj charakter. Na základě společných rysů je však klasicky dělena do 4 základních forem:
- Relabující-remitující forma (RRRS) je charakterizovaná střídáním atak/relapsů (nové nebo znovu se objevující příznaky trvající alespoň 24 hodin bez přítomnosti infekce) a remisí.
- Sekundárně progresivní forma (SPRS) je typická plynulým zhoršováním neurologických obtíží. Při přirozeném průběhu (bez ovlivnění léčbou) přechází do progresivního stadia po 10 letech přibližně 30–40 % pacientů s RRRS.
- Primárně progresivní formu (PPRS) definuje postupné zhoršování již od počátku onemocnění.
- Progresivní relabující RS je nejvzácnější a nejzávažnější formou s těžkými atakami a progresivním zhoršováním neurologického stavu.
Magická hranice sekundární progrese… neexistuje
Přesný bod − magická hranice, ve které by došlo k přechodu RRRS do SPRS − neexistuje. Přechod je tak spíše pozvolný. Atak, po nichž zůstává stále větší zbytkové neurologické postižení, postupně ubývá a začíná dominovat pozvolné zhoršování stavu. V současnosti bohužel nejsou k dispozici validované biomarkery ani zobrazovací metody, jež by SPRS objektivně označily. Hlavní roli ve stanovení přechodu do sekundární progrese má proto stále klinické zhodnocení, kontakt s pacientem a jeho pečlivé sledování.
Opomíjená kognice
Při posuzování závažnosti neurologického postižení u RS se již více než 30 let používá Kurtzkeho škála (EDSS − Expanded Disability Status Scale). Je založena na neurologickém vyšetření 7 funkčních systémů (zrakový, kmenový, pyramidový, mozečkový, senzitivní, mentální, sfinkterové funkce) a na zhodnocení chůze, respektive aktuální mobility a soběstačnosti. Tato škála pomáhá i při rozhodování o diagnóze přechodu do SPRS. Již při hodnotě EDSS 3 je u > 76 % pacientů rozeznatelná progrese, u 70 % nemocných je však SPRS v současné klinické praxi diagnostikována až při hodnotách EDDS ≥ 6.
Škála EDSS má nicméně řadu nedostatků − jedním z nich je i nedostatečné vyhodnocení kognitivního postižení. To přitom u velké části pacientů bývá přítomné už v brzkých stadiích nemoci a jeho prohlubování bývá známkou přechodu do sekundární progrese. Často dokonce zhoršování kognice předchází zhoršování fyzické zdatnosti! První, kdo si kognitivního postižení všimne, většinou bývá nikoliv samotný pacient, ale spíš člen rodiny, někdo z přátel nebo kolegů v práci. Objevují se problémy s hledáním slov, udržením tempa konverzace, se zapamatováním a plánováním denních povinností. Nemocný má problémy se soustředěním, krátkodobou pamětí, rozhodováním. Práce vyžaduje více času.
Mezi nejčastější symptomy zhoršení kognitivních funkcí u pacientů s RS obecně patří:
- zpomalená rychlost zpracování informací
- zhoršená dlouhodobá epizodická paměť (informace vztahující se k prostoru a času – co, kdy, kde)
- poruchy exekutivních funkcí (plánování, rozhodování, pracovní paměť)
- zhoršení v oblasti zrakově-prostorových a řečových funkcí
Sledování a hodnocení kognice u pacientů s RS může jednoznačně posloužit jako důležitý indikátor progrese onemocnění. V praxi je důležité sledovat pacienty dlouhodobě. Nadprůměrní jedinci s větší kognitivní rezervou mohou i přes úbytek kognitivních schopností ve srovnání s ostatními své postižení dlouho maskovat a unikat pozornosti. Při pravidelném sledování je však možné zaznamenat úbytek kognitivních schopností u každého individuálně.
Běžné testy na kognici u RS nestačí
Běžné screeningové testy využívané k hodnocení kognice (např. Mini-Mental State Exam) jsou u pacientů s RS nevhodné. Základem psychologického vyhodnocení kognice u pacientů s RS je testová baterie BICAMS (Brief International Cognitive Assessment for Multiple Sclerosis). Skládá se ze 3 testů pokrývajících 3 kognitivní domény:
- rychlost zpracování informací (SDMT – Symbol Digit Modalities Test)
- paměť a schopnost učení se verbálnímu obsahu (CVLT-II – California Verbal Learning Test)
- paměť a schopnost učení se neverbálnímu obsahu (BVMT-R – Brief Visuospacial Memory Test-Revised)
V případě časové tísně bývá doporučován test SDMT. Rychlost zpracování informací je totiž nejčastěji postiženou doménou kognice pacientů s RS. Tento test má šanci zachytit až 70 % lidí s kognitivními potížemi z těch, které by jinak byla schopna zachytit celá baterie BICAMS. Administrace samotného testu SDMT zabere přibližně 5 minut včetně vyhodnocení a instrukcí. Testovaný nahlas říká číslice, jež přiřazuje dle vzoru k prezentovaným symbolům. Administrátor zapisuje správné a špatné odpovědi.
Světlo na konci tunelu?
Chorobu modifikující léky (DMDs) dlouho nebyly u pacientů se SPRS indikované. Sdělení a určení této diagnózy proto bylo často odkládáno a přinášelo s sebou velké obavy. V posledních letech se však naštěstí ukazuje, že léčba má pravděpodobně význam i v progresivní fázi nemoci, a do klinické praxe se postupně dostávají léčebné možnosti také pro tuto formu RS. Přístup ovšem musí být vždy přísně individuální, s pečlivým vyhodnocením přínosů a rizik léčby. Prioritou nadále zůstává ovlivnění RRRS v časných fázích a oddálení nástupu progrese.
Zdroj:Prosestru.cz
